Ipertensione Arteriosa Polmonare: la malattia rara che “toglie il fiato”

In primavera, molte persone sentono spossatezza, fatica o “fiato corto”. Questi sintomi, però, possono essere più di una stanchezza stagionale. L’Ipertensione Arteriosa Polmonare (IAP) è una malattia rara e progressiva che colpisce i vasi sanguigni dei polmoni e, se non trattata, può causare gravi problemi cardiaci. Si tratta di una malattia insidiosa perché, a causa dei suoi sintomi aspecifici, non desta allarme e viene diagnosticata tardi, ritardando l’accesso alla cura.  

Ecco perché è importante una Giornata per fare luce su questa malattia nascosta, difficile da vedere ma che toglie, letteralmente, il fiato: il 5 maggio è la Giornata Mondiale dell’Ipertensione Arteriosa Polmonare (IAP), malattia che interessa l’area cardio polmonare e che in Italia colpisce circa 3.000 persone, condizionandone gravemente la qualità di vita. 

I sintomi più comuni includono fiato corto (dispnea) – inizialmente sotto sforzo ma successivamente anche a riposo – stanchezza, vertigini, tachicardia o persino svenimenti (sincope). Anche il dolore toracico e il gonfiore alle gambe (edema) possono essere campanelli d’allarme. Con l’avanzare della malattia, la capacità di compiere attività quotidiane si riduce drasticamente, compromettendo l’autonomia delle persone che ne soffrono.

“L’Ipertensione Arteriosa Polmonare è una malattia rara estremamente insidiosa e tutt’ora poco conosciuta dai Medici di Medicina Generale, che possono confonderla con altre patologie più comuni. Questo perché si presenta con sintomi aspecifici, ovvero generali, non gravi nell’immediato e comuni ad altre condizioni. Questo porta a sottostimarne la portata e a rivolgersi al medico tardi, a volte troppo tardi. Si stima che il tempo medio per ricevere la diagnosi sia di due anni, ma si può arrivare sino a quattro anni, un tempo in cui la malattia può progredire enormemente” osserva Pisana Ferrari, presidente di AIPI(Associazione Italiana Ipertensione Polmonare), che aggiunge “Questo ritardo diagnostico rappresenta una sfida significativa nella gestione della IAP, poiché una diagnosi precoce è fondamentale per iniziare il percorso terapeutico più adatto, che non si limita al farmaco, ma può includere anche dispositivi per la somministrazione dello stesso e servizi in grado di garantire la massima efficacia clinica insieme a una migliore qualità della vita per il paziente”. 

“Poiché l’Ipertensione Arteriosa Polmonare è una malattia rara e complessa, è consigliabile rivolgersi ai Centri specializzati. In questi centri c’è una maggiore conoscenza della patologia, sono all’avanguardia negli studi clinici, nell’applicazione di terapie aggiornate e di servizi a supporto dei pazienti” spiega Vittorio Vivenzio, presidente di AMIP (Associazione Malati Ipertensione Polmonare). “In Italia i Centri non sono numerosi, ma coprono geograficamente il Paese e stanno aumentando nel tempo anche grazie alla crescente diffusione della conoscenza”. Gli specialisti in questi Centri possono effettuare ecocardiografie e un cateterismo cardiaco (procedura invasiva che permette di studiare il cuore e i vasi sanguigni per confermare la diagnosi). Una volta confermata, i Centri possono prendere in carico i pazienti per avviare terapie mirate, che includono farmaci e controlli regolari.

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