I primi sintomi sono asma, rinite allergica e polipi nasali, ma può causare danni ai polmoni, ai reni e al cuore. È la EGPA o granulomatosi eosinofilica con poliangite, conosciuta anche come sindrome di Churg-Strauss, una malattia rara che fino a poco tempo fa poteva essere trattata soltanto con il cortisone.
La prevalenza in Italia è ancora difficile da quantificare: in generale si stima un’incidenza di 0,5-4,2 casi per milione di abitanti. Si tratta di una patologia grave e potenzialmente letale. Ogni organo potrebbe essere impattato dall’infiammazione.
Le fasi dell’EGPA
L’EGPA evolve attraverso 3 fasi, la cui durata nel tempo può variare da paziente a paziente, andando a coprire intervalli fino a 20 anni nei casi a decorso più lento. La prima, chiamata prodromica, è caratterizzata da uno stato di infiammazione alle alte e alle basse vie respiratorie e si manifesta con asma e rinite allergica, a volte accompagnate da poliposi nasale.
Nelle fasi successive le manifestazioni più frequenti sono febbre, stanchezza, perdita di peso, dolori articolari e disfunzione dell’organo maggiormente colpito. A volte vengono interessati più organi contemporaneamente e può capitare che la vasculite colpisca anche il sistema nervoso, con perdita di sensibilità o di mobilità dei muscoli.
La gestione dell’EGPA
Oggi per fortuna sono disponibili terapie specifiche, come spiega Giacomo Emmi, Professore di Medicina Interna all’Università di Trieste e Direttore della Struttura di Medicina Clinica e Reumatologia all’Ospedale Cattinara di Trieste: “La granulomatosi eosinofilica con poliangitte fino a pochi anni fa era gestita prevalentemente con il cortisone per via orale. Ma, nell’ultimo periodo, la conoscenza della centralità degli eosinofili ha portato all’utilizzo di nuovi farmaci, che hanno cambiato per sempre la gestione della patologia”.
“Grazie a questi farmaci — continua Emmi — siamo ora in grado di avere un maggiore controllo sulle manifestazioni respiratorie. In generale, permettono di ridurre o addirittura sospendere il cortisone, cosa che fino a pochi anni fa era del tutto impensabile”.
Il Libro Bianco
Oltre alle novità terapeutiche, l’attenzione sull’EGPA passa anche attraverso strumenti di informazione e sensibilizzazione, come il Libro Bianco “Storie di vita con EGPA”, promosso dall’Associazione Pazienti Sindrome di Churg-Strauss (APACS). Un’iniziativa preziosa che raccoglie esperienze e conoscenze di chi lavora per far conoscere meglio l’EGPA, sia ai pazienti sia ai medici, e per sensibilizzare l’opinione pubblica sulle malattie rare.
Nel video:
GIACOMO EMMI
Professore Ordinario di Medicina Interna – Università di Trieste
Direttore Struttura Complessa Medicina Clinica e Reumatologia – Ospedale Universitario Cattinara di Trieste
