L’Ipertensione arteriosa polmonare è una patologia rara, progressiva e gravemente invalidante, caratterizzata dall’aumento della pressione nelle arterie polmonari, con un importante sovraccarico per il cuore destro.
La malattia provoca mancanza di fiato e affaticamento, e la prognosi è severa, con una sopravvivenza a cinque anni del 61%. Le terapie disponibili fino a oggi possono migliorare i sintomi e la capacità funzionale, ma non agiscono direttamente sul rimodellamento vascolare, cioè sulle mutazioni nella forma delle pareti delle arterie causate dalla malattia.
Ora però è disponibile la prima terapia in grado di intervenire direttamente sui meccanismi biologici alla base della malattia, cambiandone il decorso. Si chiama sotatercept e appartiene a un’innovativa categoria di farmaci, gli inibitori del segnale dell’attivina. L’Agenzia italiana del farmaco (Aifa) ha approvato la rimborsabilità di sotatercept, per cui si attende la pubblicazione della determina di rimborsabilità in Gazzetta Ufficiale che renderà attiva tale decisione.
«Sotatercept rappresenta un cambio di paradigma nel trattamento dell’Ipertensione arteriosa polmonare» afferma Nazzareno Galié, professore ordinario di Cardiologia, direttore Uoc di Cardiologia, policlinico di S. Orsola, Bologna. «A differenza dei farmaci attualmente disponibili, questo nuovo farmaco interferisce direttamente con i processi di proliferazione cellulare che sono alla base del rimodellamento vascolare ostruttivo responsabile dell’aumento delle resistenze vascolari e della pressione polmonare».
A commentare il valore del trattamento anche Carmine Dario Vizza, professore ordinario di Cardiologia, direttore della scuola di specializzazione in malattie cardiovascolari – Università Sapienza di Roma: «l’esperienza degli ultimi mesi rafforzano la mia convinzione che sotatercept rappresenterà un cambiamento radicale nel trattamento dei pazienti con Ipertensione Arteriosa Polmonare, sia per i miglioramenti clinici ed emodinamici sia per la gestione della terapia e la tollerabilità».
L’accesso a sotatercept in regime di rimborsabilità è quindi un punto di svolta per la gestione dell’Ipertensione arteriosa polmonare in Italia, offrendo una nuova speranza ai pazienti e alle loro famiglie, rafforzando l’importanza di una diagnosi e di un trattamento sempre più precoci.
«I miglioramenti che avvengono nel polmone e nel cuore con sotatercept sono tali da permettere ai pazienti di svolgere più facilmente, più serenamente e con maggiore autonomia tutte le attività quotidiane. Tutto ciò, in pratica, vuol dire vivere meglio la propria vita, magari evitare un trapianto di polmone e vivere più a lungo» commenta Stefano Ghio, presidente della Rete italiana di ipertensione polmonare (Iphnet) e responsabile dell’Unità Scompenso, cardiomiopatie e ipertensione polmonare della divisione di Cardiologia al Policlinico S. Matteo di Pavia.
Nel video:
STEFANO GHIO
Presidente Rete italiana di ipertensione polmonare (Iphnet) – Divisione Cardiologia – Irccs Policlinico S. Matteo – Pavia
