La EGPA, o granulomatosi eosinofila con poliangite, conosciuta anche come Sindrome di Churg-Strauss, è una malattia rara che provoca asma, rinite allergica e polipi nasali ma può causare danni ai polmoni, ai reni e al cuore.
L’esordio dell’EGPA è poco specifico. In molti pazienti i primi sintomi si manifestano con la comparsa dell’asma in età adulta, spesso accompagnata da rinosinusite cronica e poliposi nasale. Sono condizioni molto comuni, è quindi difficile riconoscere subito la malattia. In questa fase, che può durare mesi o anni, si nota un aumento degli eosinofili, un particolare tipo di globuli bianchi.
Nelle fasi successive la patologia tende ad espandersi oltre l’apparato respiratorio, sviluppando sintomi sistemici: come febbre, dimagrimento e lesioni cutanee. In alcuni casi vengono interessati più organi contemporaneamente e può capitare che venga colpito anche il sistema nervoso, con perdita di sensibilità o di mobilità dei muscoli.
Fino a poco tempo fa poteva essere trattata soltanto con il cortisone. Oggi per fortuna sono disponibili terapie specifiche, come spiega Augusto Vaglio, Professore di Nefrologia all’Università degli Studi di Firenze e Nefrologo all’ospedale Meyer di Firenze: “ La gestione dell’EGPA è molto cambiata negli ultimi anni. In passato avevamo a disposizione soltanto il cortisone orale e, in alcuni casi, gli immunosoppressori. Oggi, grazie alla comprensione del ruolo centrale degli eosinofili, esistono farmaci mirati che hanno rivoluzionato la cura. Vengono utilizzati soprattutto per controllare le manifestazioni respiratorie e ridurre la necessità di cortisone nel lungo periodo. Stiamo ancora studiando a fondo il loro impatto sulle forme più sistemiche, ma rappresentano un enorme passo avanti”.
Il Libro Bianco dell’EGPA
Accanto ai progressi terapeutici, cresce anche l’impegno nel far conoscere l’EGPA. Un esempio è il Libro Bianco Storie di vita con EGPA, realizzato dall’Associazione Pazienti Sindrome di Churg-Strauss (APACS), che nasce proprio per informare e sensibilizzare su questa malattia rara: “Il Libro Bianco — continua Vaglio — raccoglie testimonianze e conoscenze di chi vive o studia la malattia, con l’obiettivo di far conoscere l’EGPA sia ai pazienti sia ai medici, e di sensibilizzare l’opinione pubblica sulle malattie rare. L’EGPA oggi può essere riconosciuta e trattata molto meglio rispetto al passato, e questo rende ancora più importante riconoscere tempestivamente la patologia per cambiare davvero la vita delle persone”.
Nel video:
- AUGUSTO VAGLIO, Professore di Nefrologia Università degli Studi di Firenze – Nefrologo Ospedale Meyer – Firenze
